La démence à corps de Lewy est moins connue, mais tout aussi handicapante que la maladie d’Alzheimer. En raison de la dépendance physique et psychique qu’elle entraîne, l’entrée en Ehpad est souvent nécessaire. En effet, l’accueil en établissement permet un accompagnement sur le long terme, adapté à l’évolution de la maladie.
Qu’est-ce que la démence à corps de Lewy ?
La démence à corps de Lewy (DCL) est une maladie neurodégénérative. Elle fait partie des troubles apparentés à la maladie d’Alzheimer.
La maladie à corps de Lewy se caractérise par :
- l’accumulation de dépôts anormaux de la protéine alpha-synucléine ;
- ces dépôts, appelés des « corps de Lewy », se forment à l’intérieur des neurones.
La maladie à corps de Lewy est la deuxième cause de démence en fréquence chez les personnes âgées. En effet, elle représente 20 % de l’ensemble des cas de pathologies neurodégénératives de ce type.
Contrairement à la maladie d’Alzheimer au cours de laquelle les cellules du cerveau meurent définitivement, dans la démence à corps de Lewy :
- seuls 15 % des neurones meurent ;
- les autres ont des problèmes de fonctionnement.
La maladie à corps de Lewy peut :
- se développer seule,
- ou apparaître en association avec la maladie de Parkinson ou celle d’Alzheimer.
Quelque 200 000 Français sont atteints de cette pathologie et près de 7 malades sur 10 ne sont pas diagnostiqués, d’après France Alzheimer. Par ailleurs, les statistiques montrent que la démence à corps de Lewy est nettement plus fréquente chez les hommes que les femmes.
Quelles sont les causes de la DCL ?
Les causes de la démence à corps de Lewy demeurent encore inconnues. Néanmoins, les scientifiques en savent de plus en plus sur ses caractéristiques biologiques et génétiques.
Ils ont notamment découvert que l’accumulation des corps de Lewy est associée à la perte dans le cerveau de certains neurones. Il s’agit de neurones responsables de la production d’importants neurotransmetteurs (ces « messagers » entre les cellules cérébrales).
Ces neurotransmetteurs sont :
- l’acétylcholine – importante pour la mémoire et l’apprentissage,
- la dopamine – qui joue un rôle majeur dans la cognition, les mouvements, la motivation, le sommeil, le comportement et l’humeur. (Le manque de dopamine est également en cause dans la maladie de Parkinson).
Les scientifiques ont également réussi à déterminer plusieurs facteurs de risque de la maladie à corps de Lewy. L’âge est considéré comme le principal facteur de risque. En effet, la maladie apparaît le plus souvent chez des personnes âgées de 50 ans et plus.
Les autres facteurs de risque de la démence à corps de Lewy sont :
- des maladies et troubles spécifiques : certaines pathologies et divers troubles sont associés à un risque élevé d’être atteint de DCL. C’est le cas par exemple la maladie de Parkinson et du trouble du comportement en sommeil paradoxal ;
- la génétique : la DCL n’est pas considérée comme une maladie héréditaire. Toutefois, le fait d’avoir un proche atteint de la pathologie pourrait augmenter les risques. Des recherches supplémentaires sont nécessaires à ce stade ;
- le mode de vie : aucun facteur environnemental spécifique n’a été mis sur la sellette. Néanmoins, diverses études suggèrent qu’un mode de vie sain pourrait réduire les risques d’avoir une démence. Pour éviter la maladie à corps de Lewy, il est donc important d’adopter une bonne hygiène de vie : pratique physique régulière, stimulation mentale et alimentation équilibrée.
Quels sont les symptômes de la démence à corps de Lewy ?
Les symptômes les plus courants de la maladie de Lewy comprennent des changements des fonctions cognitives et moteurs, du sommeil et du comportement.
Les symptômes cognitifs de la DCL
- démence : déclin du jugement et de la réflexion affectant la capacité à accomplir des tâches de la vie quotidienne. Désorientation spatio-temporelle, troubles de l’attention, perte de mémoire, difficulté à résoudre des problèmes, problèmes de langage…
- fluctuations des capacités cognitives : changements imprévisibles de la concentration, l’attention ou la vigilance d’un jour à l’autre, voire dans le courant d’une même journée ;
- hallucinations visuelles ou auditives (chez quatre patients sur cinq).
Les symptômes moteurs de la DCL
Les troubles moteurs apparaissent plus ou moins tôt d’une personne à l’autre. Au début de la maladie, ils peuvent être légers et passer inaperçus. Les principaux symptômes parkinsoniens sont :
- rigidité musculaire
- démarche traînante, mouvements lents ou posture figée,
- tremblement, le plus souvent au repos,
- problèmes d’équilibre et chutes,
- posture voûtée,
- perte de la coordination,
- écriture plus petite que d’habitude,
- expression faciale figée,
- difficultés à avaler,
- voix faible.
Les troubles du sommeil dans la maladie de Lewy
Les troubles du sommeil sont fréquents chez les personnes atteintes de la démence à corps de Lewy, mais souvent sous-diagnostiqués. Le recours à un médecin spécialisé dans le domaine est important pour les reconnaître et les traiter.
Ils comprennent :
- trouble du comportement en sommeil paradoxal: la personne semble active pendant ses rêves (parle, crie…)
- somnolence excessive dans la journée: faire une sieste de deux heures ou plus chaque jour,
- insomnie,
- syndrome des jambes sans repos (besoin de bouger les membres inférieurs).
Les troubles du comportement et de l’humeur
Les comportements et l’humeur de la personne atteinte de DCL changent également. On pourra notamment constater les signes suivants :
- dépression,
- apathie,
- anxiété,
- agitation,
- illusions,
- paranoïa.
La démence à corps de Lewy touche particulièrement les zones cérébrales responsables du mouvement et de la pensée. Les signes caractéristiques de cette pathologie ressemblent donc fort aux symptômes de la maladie d’Alzheimer et à ceux du syndrome parkinsonien.
En revanche, la pathologie progresse habituellement plus rapidement et les pertes de mémoire peuvent n’apparaître que dans phases avancées de la maladie. Le diagnostic est souvent difficile à définir.
Comment diagnostiquer la maladie à corps de Lewy (MCL) ?
Aucun test spécifique ne permet de diagnostiquer avec certitude la démence à corps de Lewy. Les corps de Lewy ne peuvent en effet être identifiés qu’à l’aide d’une autopsie du cerveau.
Comme pour la maladie d’Alzheimer, un bilan clinique et diagnostique complet doit être effectué afin d’exclure d’autres causes possibles des difficultés éprouvées par la personne. Cela peut inclure :
- une imagerie par résonance magnétique (IRM),
- une tomodensitométrie (TDM) du cerveau (scanner cérébral),
Un questionnaire du patient et de ses proches permet d’arriver à la conclusion que ses symptômes correspondent davantage à ceux de la DCL. Le diagnostic de la maladie à corps de Lewy est généralement posé après que les autres pathologies possibles sont exclues.
Comment évolue la démence à corps de Lewy ?
La maladie à corps de Lewy évolue en trois grandes étapes :
Stade précoce
Au début de la maladie, le patient fait l’expérience d’hallucinations et d’autres distorsions de la réalité (délires, agitation, trouble du sommeil paradoxal). Il commence à avoir des difficultés à effectuer certains mouvements.
Certaines personnes peuvent sembler « se figer » ou rester coincées lorsqu’elles se déplacent. D’autres vont développer une incontinence. À la différence de la maladie d’Alzheimer, la mémoire est encore intacte au début de cette forme de démence. Néanmoins, une confusion et quelques légers changements cognitifs peuvent déjà être présents.
Stade intermédiaire
Au fur et à mesure que la démence à corps de Lewy progresse, des symptômes se développent qui ressemblent plus fortement à ceux de la maladie de Parkinson. Il s’agit des signes suivants :
- chutes,
- déclin accru de fonctions motrices,
- difficultés d’élocution,
- problèmes de déglutition,
- paranoïa et délires accrus.
Les facultés cognitives continuent également à décliner. L’attention devient plus courte et les périodes de confusion plus longues.
Phase terminale
La maladie à corps de Lewy en phase terminale se manifeste par une rigidité musculaire extrême et une sensibilité au toucher. Le patient a besoin d’aide pour presque toutes les activités de la vie quotidienne. Il a du mal à s’exprimer et chuchote. Certaines personnes arrêtent complétement de parler.
À ce stade, le malade est très exposé à la pneumonie et à d’autres infections en raison de sa faiblesse accrue. Sa santée est ainsi beaucoup plus fragile.
Maladie à corps de Lewy et agressivité – que faire ?
L’agressivité est un trouble du comportement assez fréquent chez la personne atteinte de la maladie à corps de Lewy. Sa prise en charge n’est pas toujours aisée, car de nombreuses techniques, efficaces avec les autres types de démences, ne marchent chez le malade souffrant de MCL.
Il est souvent difficile de modifier le comportement d’un proche atteint de la démence à corps de Lewy devenant agité ou agressif. En outre, le facteur déclenchant ces crises change sans arrêt. Il peut s’agir d’une musique trop forte, d’un sentiment d’insécurité provoqué par un commentaire, etc.
Les causes de l’agressivité dans la MCL peuvent être la crainte, la fatigue due aux troubles du sommeil, les difficultés à communiquer, les effets indésirables des traitements médicamenteux et autres. Les réactions de défense à ces événements peuvent aussi varier : cris, coups, crachats, etc.
Si votre proche réagit avec agressivité, essayez la méthode des 5 R :
- Restez calme,
- Répondez à ses émotions (et non aux faits) et essayez d’identifier la cause immédiate,
- Rassurez votre proche en lui tenant la main délicatement ou en lui tapotant dans le dos,
- Retirez-vous en quittant la pièce ou asseyez-vous en silence à ses côtés, s’il ne souhaite pas être touché,
- Revenez plus tard, lorsque la crise est passée.
Conseils :
- Évitez d’interroger la personne (« Tu ne te rappelles pas ______ ? »). Cela ne fera qu’accroître son agressivité et sa gêne, ce qui risque d’entraîner une réaction plus grave.
- Assurez-vous que le malade fait des activités physiques chaque jour. Cela pourrait l’aider à atténuer une partie de l’agitation qui provoque les crises d’agressivité. Marcher dans le jardin, effectuer des tâches simples à la maison ou jouer à un jeu quelconque sont déjà de bonnes activités.
Si l’agressivité devient ingérable, il peut être temps de penser à un accueil en maison de retraite.
Comment la maladie à corps de Lewy est-elle prise en charge en Ehpad ?
Quel traitement pour la démence à corps de Lewy ?
Aujourd’hui, aucun traitement curatif n’existe pour soigner la démence à corps de Lewy. Quant au traitement des symptômes, il est également délicat. La raison principale de l’impuissance des professionnels de santé est la complexité à mettre en place un traitement global.
Il est par exemple possible d’améliorer soit les troubles cognitifs, soit les troubles moteurs, soit les hallucinations, mais il est quasiment impossible d’améliorer les trois en même temps. Traiter un type de troubles aggrave souvent l’autre type. Par exemple, les médicaments traitant les symptômes parkinsoniens peuvent donner des hallucinations…
C’est pourquoi on choisit de traiter les symptômes selon leur niveau de gravité. De plus, si l’usage de neuroleptiques peut atténuer les symptômes d’agitation, il est contre-indiqué dans le traitement de la démence à corps de Lewy.
Rechercher un hébergement adapté à votre proche n’a jamais été aussi simple !
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Quel est le meilleur accompagnement du malade de Lewy?
L’accompagnement d’un malade atteint de cette pathologie reste très lourd à assurer pour les aidants familiaux, en raison de son caractère évolutif. Il nécessitera une forte présence de personnel d’aide à domicile pour permettre au malade de rester chez lui. La prise en charge de la démence à corps de Lewy en Ehpad est souvent nécessaire, elle permet d’assurer un accompagnement médicalisé et adapté aux besoins du résident.
L’accueil dans une unité spécifique, destinée aux personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer et de maladies apparentées, permet de renforcer les soins aux malades souffrant de la démence à corps de Lewy.
Grâce à un ratio de personnel soignant important et un équipement adapté, les personnes sont hébergées dans un cadre sécurisé. Elles bénéficient d’activités stimulantes, convenant au handicap de chacun.
Les conseillers de Cap Retraite vous aideront à chercher un établissement adapté. Vous pouvez également consulter le moteur de recherche intelligent de l’annuaire Cap Retraite pour vérifier si une maison de retraite dispose d’une unité Alzheimer.
Questions fréquentes
Comment meurt-on de la maladie à corps de Lewy ?
Les complications liées au déclin fonctionnel progressif (manque d’appétit, perte de poids, escarres) sont la première cause de décès des personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy (65 %).
Les autres causes sont la pneumonie et les difficultés à déglutir (23 %), suivies par les complications de chutes (10 %).
Quelle est l’espérance de vie avec la maladie à corps de Lewy ?
L’espérance de vie médiane des personnes atteintes de la maladie à corps de Lewy est de 3-4 ans. La plupart des malades décéderont dans les 5 ans à compter du diagnostic. Il existe des cas de personnes qui ont survécu une vingtaine d’années après le diagnostic, mais ils sont extrêmement rares. Les traitements ne permettent guère de rallonger l’espérance de vie des patients, mais seulement de soulager certains symptômes.
Source : Armstrong, M. J., Alliance, S., Corsentino, P., DeKosky, S. T. et Taylor, A. (2019). Cause de décès et expériences de fin de vie chez les personnes atteintes de la démence à corps de Lewy. Journal of the American Geriatrics Society, 67(1), 67-73.
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