La leucoaraïose est le signe, visible en imagerie cérébrale, d’anomalies de la substance blanche. Traduisant une atteinte des petits vaisseaux sanguins du cerveau, elle se manifeste par un déclin cognitif, pouvant évoluer vers une démence vasculaire. Elle entraîne également des troubles de la marche et des changements d’humeur. Ses principaux facteurs de risque sont l’âge et l’hypertension. Le traitement se concentre essentiellement sur la gestion des facteurs de risque modifiables.
Qu’est-ce que la leucoaraïose ?
La leucoaraïose est un terme décrivant des anomalies de la substance blanche du cerveau, visibles sur des examens d’imagerie, comme le scanner et surtout l’IRM.
Le terme leucoaraïose (du grec « leuko » : blanc, « araiosis » : raréfaction) a été introduit par Hachinski et ses collègues en 1986.
La leucoaraïose est très répandue dans le monde chez les adultes d’âge moyen et plus encore chez les personnes âgées. Sa prévalence va de 36,5 % à 100 % chez les personnes de plus de 40 ans (les chiffres variant fortement d’une étude à l’autre).
Quels sont les types de leucoaraïose ?
La leucoaraïose est parfois classée en deux catégories, en fonction de l’endroit où apparaissent les lésions de la substance blanche :
- leucoaraïose périventriculaire — les lésions sont proches des ventricules latéraux du cerveau ;
- leucoaraïose profonde et sous-corticale — les lésions se manifestent dans la substance blanche profonde ou sous-corticale.
Plusieurs méthodes sont utilisées pour évaluer l’atteinte de la substance blanche, notamment l’échelle de Fazekas, simple à utiliser.
Grade | Lésions périventriculaires | Lésions de la substance blanche profonde |
|---|---|---|
0 | Aucune lésion | Aucune lésion |
1 | Punctiformes ou fines lignes « de crayon » | Punctiformes (forme de point) |
2 | « Halo » lisse | Confluence (fusion des lésions) débutante |
3 | Signal irrégulier s’étendant à la substance blanche profonde | Zones étendues de confluences |
Quels sont les symptômes associés à la leucoaraïose ?
La leucoaraïose peut se manifester dès la quatrième décennie de vie et devient de plus en plus fréquente à partir de l’âge de 50 ans. Elle est également courante chez les personnes âgées en bonne santé. La plupart des individus atteints de leucoaraïose demeurent asymptomatiques tant que les lésions restent limitées.
Cependant, si les lésions de la substance blanche s’étendent à des régions importantes du cerveau, elles peuvent altérer les capacités cognitives, la fonction motrice et le comportement.
Les manifestations cliniques de la leucoaraïose sont très variées.
Troubles cognitifs et démence
La leucoaraïose est associée à un déclin cognitif, se traduisant par les troubles suivants :
- altération des fonctions exécutives,
- perte de mémoire,
- troubles de l’attention,
- difficultés à passer d’une tâche à une autre,
- ralentissement de la vitesse de traitement de l’information,
- baisse de la fluence verbale,
- difficulté à se souvenir d’informations après un certain délai (rappel différé).
Les lésions de la substance blanche sont un facteur prédictif de déclin cognitif et de démence. Il existe un lien fort entre la progression des lésions et la diminution des performances cognitives.
La leucoaraïose est aujourd’hui reconnue comme l’une des principales causes de troubles cognitifs d’origine vasculaire.
Lorsque d’autres lésions d’origine vasculaire sont présentes, par exemple après un accident vasculaire cérébral (AVC), une leucoaraïose étendue peut évoluer en démence vasculaire sous-corticale ou autre.
Les deux tiers des personnes atteintes de démence vasculaire et un tiers des patients souffrant de la maladie d’Alzheimer présentent une leucoaraïose.
En outre, la leucoaraïose est un facteur de risque d’accident vasculaire cérébral et d’hémorragie chez un patient sous anticoagulant après un AVC.
Troubles de la marche
Les troubles de la marche sont une autre manifestation courante de la leucoaraïose (jusqu’à 80 % des patients). Ils se traduisent par les symptômes suivants, dont plusieurs sont typiques du parkinsonisme :
- difficultés à marcher,
- trouble de l’équilibre,
- problèmes d’initiation de la marche,
- vitesse réduite des déplacements,
- pas plus courts,
- cadence diminuée.
La personne atteinte de leucoaraïose est donc exposée à un plus grand risque de chutes et de fractures.
Symptômes neuropsychiatriques
La leucoaraïose est associée à des troubles de l’humeur et d’autres symptômes neuropsychiatriques :
- hallucinations,
- agitation,
- dépression,
- anxiété,
- désinhibition,
- apathie,
- irritabilité,
- troubles du sommeil,
- changements d’appétit,
- propension accrue à la confusion aiguë et mauvaise récupération de celle-ci
Troubles urinaires
Les troubles urinaires sont fréquents dans les maladies vasculaires cérébrales et dans la leucoaraïose. Ils incluent principalement les symptômes suivants :
- nycturie (réveils plusieurs fois par nuit pour aller uriner),
- incontinence,
- envie fréquente d’aller aux toilettes,
- urgence urinaire.
Quels sont les impacts de la leucoaraïose sur la vie quotidienne ?
Tant que les lésions de la leucoaraïose sont limitées, la personne peut conserver une bonne autonomie dans les activités de la vie quotidienne. Elle éprouve parfois seulement une gêne liée à un déclin cognitif léger.
Lorsque la leucoaraïose est étendue ou progresse, elle peut conduire à la perte d’autonomie du patient. Les troubles cognitifs et moteurs augmentent le risque de chutes et compliquent la réalisation de nombreuses tâches.
Ces difficultés ont souvent un impact psychologique important, entraînant un sentiment de dépendance et parfois une dépression.
Quelles sont les causes de la leucoaraïose ?
Les causes exactes de la leucoaraïose demeurent floues. Plusieurs hypothèses sont avancées pour expliquer les mécanismes à l’origine des dommages observés dans la substance blanche. Les principales hypothèses sont les suivantes :
- altération de l’autorégulation du débit sanguin cérébral : l’hypertension artérielle, le diabète et d’autres facteurs de risque vasculaire entraînent un rétrécissement des vaisseaux sanguins irriguant la substance blanche. Résultat : la circulation sanguine dans le cerveau est insuffisante (ischémie), ce qui peut provoquer des lésions de la substance blanche ;
- dépôts de collagène veineux : des dépôts anormaux de collagène dans les veines, observés autour des ventricules cérébraux, peuvent perturber le drainage veineux et entraîner des lésions ;
- dysfonction de la barrière hémato-encéphalique (BHE) : cette barrière empêche des substances potentiellement nocives pour le cerveau et se trouvant dans le sang de pénétrer dans le tissu cérébral. En cas de fuite, des substances neurotoxiques peuvent entraîner des inflammations et endommager la substance blanche ;
- couplage neurovasculaire défaillant : une mauvaise coordination entre les vaisseaux sanguins et les neurones affecte l’apport en oxygène et nutriments.
Quels sont les facteurs de risque de la leucoaraïose ?
La leucoaraïose est associée à de nombreux facteurs de risque, dont la majorité sont les mêmes que ceux des maladies vasculaires. Chaque facteur peut néanmoins jouer un rôle différent dans l’apparition, la gravité et le développement des lésions cérébrales. Les plus importants sont l’âge et l’hypertension.
Les principaux facteurs de risque de la leucoaraïose sont les suivants :
- Âge : le vieillissement est le facteur de risque le plus important de la leucoaraïose. La prévalence de cette dernière augmente en effet avec l’avancée en âge — environ 51 % dans la quarantaine et 78 % dans la cinquantaine. Puis, entre 80 % et 96 % chez les personnes de 60 ans et plus, dans la population générale à l’échelle mondiale. La leucoaraïose progresse également avec l’âge, même si son évolution dépend surtout de la gravité des lésions lors de leur diagnostic.
- Hypertension artérielle : l’hypertension est également fortement associée à la leucoaraïose. Elle peut augmenter à la fois la prévalence et la gravité des lésions. Les deux valeurs de la tension artérielle sont concernées. On estime aujourd’hui que le risque de leucoaraïose est associé à une pression artérielle diastolique (PAD) élevée chez les personnes d’âge moyen et à une pression artérielle systolique (PAS) plus élevée chez les personnes âgées. Les fluctuations de la tension systolique semblent aussi avoir une influence délétère.
- Diabète : en tant que facteur de risque vasculaire, le diabète pourrait augmenter les risques de présenter une leucoaraïose, ainsi que la gravité des lésions, surtout dans les populations européennes.
- Tabagisme : le tabagisme est probablement associé à l’incidence, à la gravité et à la progression de la leucoaraïose, bien que les processus biologiques responsables restent incertains.
- Dyslipidémie : les études sur le lien entre la dyslipidémie et la leucoaraïose sont contradictoires. Certaines suggèrent que les personnes atteintes de dyslipidémie ont plus de risques de développer cette pathologie. D’autres, au contraire, accordent un effet protecteur à l’hypercholestérolémie et l’hypertriglycéridémie.
- Rigidité artérielle : facteur prédictif connu des maladies cardiovasculaires, la rigidité artérielle est aussi considérée comme un facteur de risque de la leucoaraïose.
- Hyperhomocystéinémie et carence en vitamine B12 : une élévation du taux d’homocystéine est associée à la leucoaraïose. En excès, cet acide aminé essentiel peut en effet entraîner des lésions vasculaires. Or l’hyperhomocystéinémie est souvent attribuée à une carence en vitamines, dont la B12.
- Obésité : l’obésité est un facteur de risque important des maladies cardiovasculaires. Elle semble aussi liée à la leucoaraïose.
- Niveau d’éducation : certaines études évoquent une possible corrélation entre un faible niveau d’éducation et la leucoaraïose. Ce lien reste controversé.
- Sexe : les études sur la relation entre le sexe et la prévalence de la leucoaraïose montrent des résultats contradictoires. Certaines concluent à une plus grande prévalence chez les femmes, tandis que d’autres suggèrent que les hommes sont plus à risque de développer cette pathologie.
- Ethnie : la leucoaraïose semble plus fréquente chez les populations afro-caribéennes que chez les populations d’origine européenne. Ceci pourrait être dû à la prévalence de l’hypertension et à une moins bonne gestion de celle-ci dans les populations afro-caribéennes.
- Génétique : les prédispositions génétiques peuvent influencer l’impact des autres facteurs de risque sur l’apparition, la gravité et l’évolution de la leucoaraïose. Un nombre important de gènes ont été identifiés comme potentiellement impliqués dans le risque de développer une leucoaraïose.
Comment est diagnostiquée la leucoaraïose ?
La leucoaraïose est principalement diagnostiquée grâce à des examens d’imagerie cérébrale :
- Scanner cérébral : les lésions de la leucoaraïose apparaissent comme des hypodensités (zones plus sombres que la substance blanche saine) ;
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) : cet examen est plus sensible pour détecter les petites lésions à un stade précoce. Il constitue donc le principal outil de diagnostic clinique. Les lésions se manifestent par des changements hyperintenses ou hypersignaux (zones plus claires).
Le médecin complète le diagnostic par un bilan général, vérifiant la pression artérielle et les autres facteurs de risque possibles.
Des examens sont également effectués pour vérifier les fonctions cognitives du patient :
Peut-on prévenir ou traiter la leucoaraïose ?
Les lésions de la leucoaraïose observée à l’imagerie sont irréversibles. Elles progressent et s’étendent au fil du temps pour affecter une plus grande partie de la substance blanche.
Les traitements envisagés visent à :
- prévenir ou retarder l’apparition de la leucoaraïose,
- ralentir sa progression,
- réduire son incidence et sa gravité.
Ils ciblent essentiellement les facteurs de risque vasculaires, mais les études sur le sujet sont encore peu probantes.
Le traitement médicamenteux de l’hypertension est le plus efficace. Un contrôle efficace de la pression artérielle peut ralentir la progression de la leucoaraïose et réduire le risque de lésions graves.
Il est suggéré que la réduction de l’hyperhomocystéinémie à l’aide de multivitamines pourrait aider à prévenir la leucoaraïose.
Les traitements du diabète et de l’hyperglycémie donnent des résultats plus controversés.
Des modifications du mode de vie pourraient également contribuer à prévenir la leucoaraïose, à gérer ses facteurs de risque et à en faciliter le traitement. Les changements suggérés sont les suivants :
- arrêt du tabac,
- réduction de l’alcool,
- adoption d’une alimentation saine,
- pratique régulière d’exercice physique,
- correction de l’obésité.
Sources :
Hachinski, V. C., Potter, P. et Merskey, H. (1987). Leuko-araiosis. Archives of neurology, 44(1), 21-23.
Huang, W. Q., Lin, Q. et Tzeng, C. M. (2024). Leukoaraiosis: Epidemiology, Imaging, Risk Factors, and Management of Age-Related Cerebral White Matter Hyperintensities. Journal of Stroke, 26(2), 131.
Nadeau, Y. et Verreault S. (2010). La leucoaraïose : plus qu’une découverte fortuite ! Le clinicien, janvier/février 2010.
Sun, L., Hui, L., Li, Y., Chen, X., Liu, R. et Ma, J. (2022). Pathogenesis and research progress in leukoaraiosis. Frontiers in Human Neuroscience, 16, 902731.
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Commentaires (2)
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Article très intéressant mais qui me fait peur puisque qu’on vient de me déceler une leucoaraiose Suite à un IRM cérébrale.
article intéressant mais évitez l’emploi de mots compliqués , par exemple : Hyperhomocystéinémie, dyslipidémie