Tout savoir sur les dégénérescences fronto-temporales

Pourquoi une 3e journée française des dégénérescences fronto-temporales (DFT) ?

À l’occasion de la semaine mondiale de sensibilisation aux DFT, l’Association France-DFT et le Centre national de Référence des Démences rares (CNR-DR) organisent la 3^e journée française des dégénérescences fronto-temporales (DFT), qui aura lieu demain 27 septembre.

Mise en place pour informer les malades atteints de DFT et leurs proches, mais aussi pour sensibiliser le monde de la recherche et le grand public, cette journée se tiendra mercredi de 9 h 30 à 17 h dans l’auditorium Babinski de la Pitié-Salpêtrière.

C’est l’occasion de revenir sur les dégénérescences fronto-temporales, un ensemble de pathologies neurologiques, plus rares que la maladie d’Alzheimer, mais constituant néanmoins la 3^e cause de démences apparaissant avant l’âge de 65 ans. La survenue des DFT intervient en général entre 45 et 65 ans, mais un tiers des cas se déclare seulement après 65 ans.

Que sont les dégénérescences fronto-temporales ?

D’après l’association France-DFT, les dégénérescences ou démences fronto-temporales (anciennement appelées maladie de Pick) touchent quelque 6 000 Français. Elles sont dues à une atteinte des lobes frontaux et/ou temporaux du cerveau, qui jouent un rôle clé dans la prise de décisions, le contrôle du comportement, les émotions et le langage. Elles provoquent ainsi le déclin progressif de trois types de facultés :

• le comportement et la personnalité,
• le langage,
• les fonctions motrices.

Les dégénérescences fronto-temporales se distinguent de la maladie d’Alzheimer essentiellement sur les points suivants :

• les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer souffrent d’une perte de la mémoire et ont du mal à assimiler de nouvelles informations. Elles souffrent également de désorientation spatio-temporelle,
• chez les sujets atteints d’une forme de dégénérescences fronto-temporales, les premières facultés touchées sont les comportements sociaux et le langage. Ce n’est qu’à des stades plus avancés des DFT que la mémoire est atteinte.

Quels sont les symptômes des dégénérescences fronto-temporales ?

Les symptômes des troubles neurologiques sont souvent difficiles à comprendre et à distinguer, d’autant plus dans le cas des dégénérescences fronto-temporales, car ils varient souvent d’un sujet à l’autre.

Il est important de savoir reconnaître les symptômes des dégénérescences fronto-temporales, car ces maladies sont rares et un diagnostic précoce peut aider le malade et ses aidants à bénéficier d’une prise en charge adaptée.

Symptômes comportementaux des dégénérescences fronto-temporales :

• Difficultés à planifier une séquence logique et à prioriser les différentes étapes d’une telle séquence ;
• Difficultés à faire plusieurs activités en même temps ou à passer d’une tâche à une autre ;
• Désinhibition sociale : comportement embarrassant ou inhabituel, par exemple lorsqu’une personne agréable devient soudain agressive ;
• Comportement déplacé par rapport à la situation ou interprétation erronée des codes sociaux : par exemple rire en apprenant une mauvaise nouvelle ou être apathique pendant une fête ;
• Obsession et répétition fréquente d’une même activité ou d’un même mot ;
• Appétit compulsif (gloutonnerie) : se gaver de nourriture, et plus particulièrement d’aliments sucrés et de féculents (gâteaux, pain…) Le malade se servira par exemple dans l’assiette des autres ou voudra manger la même chose à tous les repas ;
• Difficulté à résister à l’envie d’utiliser ou de toucher des objets, par exemple prendre les clés de voiture d’autrui ou manger des fruits à l’épicerie avant d’être passé à la caisse.

Symptômes émotionnels :

• Troubles du langage: difficulté à utiliser ou comprendre certains mots (aphasie) ou à parler (dysarthrie) ;
• Apathie : perte d’intérêt, initiative réduite, plus particulièrement lorsqu’il s’agit d’activités autrefois appréciées. Ce symptôme des dégénérescences fronto-temporales peut ressembler à une dépression^[2], mais le sujet n’est pas nécessairement triste ;
• Anosognosie: ne pas se rendre compte de son état, même lorsqu’il est visible pour autrui. Ce manque de conscience personnelle de la maladie est difficile à appréhender pour les aidants, car le patient atteint d’une forme de dégénérescences fronto-temporales risque alors de repousser leurs tentatives de l’assister.

Symptômes moteurs :

• Dystonie: attitudes et postures anormales des membres ;
• Syndrome parkinsonien: difficultés motrices ressemblant aux symptômes de la maladie de Parkinson (tremblement, lenteur des mouvements, rigidité…) ;
• Apraxie: difficultés à effectuer et programmer des gestes simples.

Les symptômes des dégénérescences fronto-temporales sont difficiles à reconnaître, car ils ressemblent à ceux d’autres maladies neurologiques. Si vous avez un doute, n’hésitez pas à consulter votre médecin traitant.