Syndrome parkinsonien : faux Parkinson, vraie maladie

Quels sont les principaux syndromes parkinsoniens atypiques ?

Les syndromes parkinsoniens atypiques se caractérisent par la présence des symptômes moteurs majeurs de la maladie de Parkinson, associés à d’autres signes qui leurs sont propres. Ces derniers sont appelés des « drapeaux rouges » : on les utilise pour différencier la maladie de Parkinson des autres parkinsonismes.

Le diagnostic des maladies « Parkinson plus » se fonde sur le tableau clinique (c’est-à-dire les signes observés). Il n’existe d’ailleurs aucun examen spécifique pour le confirmer.

Les syndromes parkinsoniens sont généralement plus difficiles à soigner que la maladie de Parkinson elle-même. En effet, leurs signes moteurs répondent mal au traitement dopaminergique. Il n’existe pas de traitement pour soigner les maladies « Parkinson plus », mais seulement des médicaments et thérapies complémentaires pour atténuer les symptômes.

Par ailleurs, l’évolution des symptômes est plus rapide et l’espérance de vie du patient plus courte.

Il existe plusieurs syndromes parkinsoniens atypiques, plus ou moins rares.

La démence à corps de Lewy (DCL)

La démence à corps de Lewy (DCL) se caractérise par une accumulation anormale de protéine alpha-synucléine dans les cellules cérébrales. On parle de « synucléinopathie ».

Elle constitue la deuxième démence la plus courante après la maladie d’Alzheimer. La DCL se manifeste d’abord par des troubles cognitifs, puis par un syndrome parkinsonien.

 Symptômes de la démence à corps de Lewy

Les symptômes de la démence à corps de Lewy sont les suivants :

• troubles cognitifs (démence) :
  • pertes de mémoire,
  • difficultés de concentration (elles sont la première manifestation de la maladie),
  • fluctuations de la capacité de penser,
  • hallucinations visuelles et idées délirantes,
  • changements d’humeur : dépression et anxiété,
  • troubles du comportement : agitation, agressivité, apathie (manque de motivation),
• syndrome parkinsonien :
  • rigidité,
  • lenteur des mouvements,
  • tremblements,
  • posture voûtée.

Différence entre démence à corps de Lewy et Parkinson :

Lorsque le syndrome parkinsonien se manifeste au début de la maladie, il y a risque de faux diagnostic de Parkinson. Parfois, ce sont au contraire les troubles cognitifs qui précèdent les symptômes parkinsoniens.

Les éléments qui permettent de différencier la DCL et Parkinson sont les suivants :

• hallucinations,
• dégradation intellectuelle,
• hypersensibilité aux médicaments neuroleptiques, lesquels aggravent les symptômes.

Traitement de la DCL

Il n’existe pas de médicament pour soigner la démence à corps de Lewy. Certains des médicaments prescrits dans la maladie de Parkinson peuvent atténuer le syndrome parkinsonien.

L’atrophie multisystématisée (AMS) — principal syndrome parkinsonien

Le terme atrophie multisystématisée (AMS) fait référence à plusieurs maladies neurodégénératives rares, affectant un ou plusieurs systèmes de l’organisme. Celles-ci se manifestent généralement vers l’âge de 50 à 60 ans.

Les différentes atrophies multisystématisées se caractérisent par un syndrome parkinsonien associé à d’autres troubles spécifiques. Ces derniers diffèrent d’une variante à l’autre. Ils sont dus à une atteinte du système nerveux autonome, c’est-à-dire responsable des fonctions que nous ne contrôlons pas volontairement (comme la vessie…).

Symptômes de l’atrophie multisystématisée

Les symptômes de l’atrophie multisystématisée sont les suivants :

• signes liés à une atteinte du système nerveux autonome. Ils apparaissent en premier :
  • problème de contrôle de la vessie (troubles urinaires, besoin urgent d’uriner, incontinence…),
  • baisse brutale de la pression artérielle lorsque la personne se lève, pouvant entraîner un évanouissement (hypotension orthostatique),
  • impuissance (les troubles de l’érection sont l’un des signes précoces chez les hommes),
  • déséquilibre et maladresse (on parle d’incoordination motrice ou ataxie),
• syndrome parkinsonien asymétrique, dans un deuxième temps :
  • lenteur des mouvements,
  • rigidité,
  • tremblements légers,
• signes liés à une atteinte du cervelet (partie du cerveau responsable du contrôle moteur). Les symptômes cérébelleux apparaissent à un stade plus avancé, chez environ la moitié des patients :
  • incoordination motrice et maladresse (ataxie),
  • déséquilibre
  • troubles de la marche.

Différence entre AMS et Parkinson

L’AMS peut fortement ressembler à la maladie de Parkinson et entraîner un faux diagnostic. La différence entre l’atrophie multisystématisée et Parkinson réside dans :

• son évolution rapide,
• une moins bonne réponse à la lévodopa,
• des anomalies posturales importantes, telles que l’inclinaison du torse ou la flexion du cou (plus prononcées que lorsqu’elles apparaissent dans la maladie de Parkinson),
• ses symptômes spécifiques (drapeaux rouges).

Traitement de l’atrophie multisystématisée

Les médicaments prescrits dans la maladie de Parkinson ont une efficacité réduite et plus courte. Ils doivent être administrés à plus fortes doses.

La paralysie supranucléaire progressive (PSP)

La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est une maladie du système nerveux rare. Elle se caractérise par une perte de neurones, accompagnée d’une accumulation de protéine Tau.

Outre les signes du syndrome parkinsonien, la PSP entraîne de graves troubles de la marche et de l’équilibre. La PSP commence vers l’âge de 65 ans.

Symptômes de la paralysie supranucléaire progressive

Les symptômes de la paralysie supranucléaire progressive sont les suivants :

• syndrome parkinsonien axial et symétrique : essentiellement raideur et aspect figé du patient. Les tremblements sont beaucoup plus rares que dans la maladie de Parkinson,
• problèmes d’équilibre postural, avec chutes précoces et fréquentes en arrière,
• troubles de la marche,
• troubles de l’élocution et problèmes de déglutition,
• paralysie des mouvements oculaires : difficulté à bouger les yeux vers le bas (ou vers le haut), pouvant entraîner une vision floue, des difficultés à lire et des chutes,
• troubles de l’humeur, notamment une dépression,
• troubles cognitifs précoces : changements de comportement (manque de motivation, apathie).

Certains symptômes sont présents seulement dans des formes spécifiques de PSP.

Différence entre paralysie supranucléaire progressive et Parkinson

 Le principal drapeau rouge distinguant la PSP et Parkinson est la survenue rapide d’une instabilité de la posture (moins d’un an). La paralysie des mouvements des yeux à la verticale est également évocatrice.

Traitement de la paralysie supranucléaire progressive

Le traitement dopaminergique peut avoir un petit effet sur ce syndrome parkinsonien atypique. Là encore, les doses seront plus élevées que pour la maladie de Parkinson.

La dégénérescence cortico-basale (DCB)

La dégénérescence cortico-basale (DCB) est une maladie neurodégénérative rare, au cours de laquelle des dépôts de protéine tau se forment dans certaines cellules du cerveau. Elle se développe en général après l’âge de 60 ans.

Elle affecte généralement un côté du corps (main, bras ou jambe) plus que l’autre. Les symptômes peuvent se propager de l’autre côté du corps au fil de l’évolution de ce syndrome parkinsonien. En outre, les patients ont du mal à voir et naviguer dans l’espace.

Symptômes de la dégénérescence cortico-basale

Les symptômes de la dégénérescence cortico-basale sont les suivants :

• symptômes moteurs :
  • syndrome parkinsonien :
    • lenteur des mouvements,
    • raideur,
    • tremblements (plus rares que dans la maladie de Parkinson),
  • dystonie : contractions musculaires provoquant des postures anormales, par exemple une main tournée vers l’intérieur,
  • myoclonie : secousses musculaires rapides,
• troubles cognitifs : troubles de l’attention et de la concentration,
• troubles du langage (aphasie) : difficulté à trouver ses mots ou finir ses phrases,
• changements de la personnalité : agir ou parler grossièrement.

Traitement de la dégénérescence cortico-basale

Le traitement de la dégénérescence cortico-basale est symptomatique :

• toxine botulique (Botox®) pour la dystonie,
• antidépresseurs,
• orthophonie,
• physiothérapie.

La lévodopa et les agonistes de la dopamine sont rarement efficaces.

Tableau récapitulatif des drapeaux rouges suggérant un parkinsonisme atypique

Quels sont les principaux syndromes parkinsoniens secondaires ?

Les syndromes parkinsoniens secondaires sont caractérisés par la présence de symptômes similaires à ceux de la maladie de Parkinson, ayant leur cause propre.

Ils ne répondent généralement pas au traitement à base de lévodopa. Une activité physique et la physiothérapie sont bénéfiques pour les patients présentant ces symptômes.

Les causes du parkinsonisme secondaire 

Les causes des syndromes parkinsoniens secondaires peuvent être variées :

• encéphalite virale,
• SIDA,
• méningite,
• accident vasculaire cérébral,
• maladie de Wilson,
• lésions cérébrales causées par des anesthésiques (notamment pendant une intervention chirurgicale),
• traumatismes crâniens,
• tumeurs,
• empoisonnement au monoxyde de carbone, au mercure ou à d’autres toxines,
• certains médicaments utilisés pour traiter les troubles mentaux ou les nausées,
• overdose de stupéfiants…

Syndrome parkinsonien induit par des neuroleptiques

Les médicaments bloquant les récepteurs de la dopamine et interrompant sa transmission sont connus pour provoquer un syndrome parkinsonien secondaire.

C’est le cas de certains médicaments psychiatriques, comme les neuroleptiques (qui ont pour but d’atténuer certaines psychoses). Les risques dépendent de :

• la voie d’administration (surtout en intraveineuse ou suppositoires),
• la puissance du médicament,
• la dose administrée.

C’est la forme de syndrome parkinsonien secondaire la plus courante. Elle ne répond pas au traitement dopaminergique.

Symptômes du syndrome parkinsonien induit par des neuroleptiques

Les symptômes du syndrome parkinsonien induit par des neuroleptiques sont les mêmes que ceux de Parkinson à quelques différences près :

• tremblement postural ou d’action, au lieu du tremblement de repos,
• mouvements répétitifs anormaux et arythmiques du visage, de la bouche, de la langue et de la mâchoire.

Les symptômes cessent généralement dans les semaines ou les mois suivant l’interruption du traitement médicamenteux à leur origine.

Différence entre syndrome parkinsonien induit par des neuroleptiques et Parkinson 

Les symptômes sont plutôt symétriques, alors que dans la maladie de Parkinson les signes sont unilatéraux ou asymétriques.

Les tremblements et l’instabilité posturale sont moins prononcés, mais ce parkinsonisme reste difficile à distinguer de la maladie de Parkinson.

Syndrome parkinsonien induit par des toxines

Une exposition prolongée aux métaux lourds et à certaines toxines industrielles peut entraîner des symptômes caractéristiques du syndrome parkinsonien.

Syndrome parkinsonien vasculaire

Le syndrome parkinsonien vasculaire est généralement causé par la formation de caillots de sang dans le cerveau, au cours de petits AVC répétitifs.

Cette maladie progresse plus lentement que les autres types de syndromes parkinsoniens.

Symptômes du syndrome parkinsonien vasculaire

Les symptômes du syndrome parkinsonien vasculaire sont les suivants :

• lenteur des mouvements,
• difficultés à marcher,
• troubles de l’équilibre,
• raideur musculaire et rigidité,
• faiblesse des membres, surtout inférieurs.

Différence entre syndrome parkinsonien vasculaire et Parkinson 

Aucun signe clinique ni examen diagnostique spécifique ne permet de différencier de manière fiable le syndrome parkinsonien vasculaire et Parkinson. 

La survenue soudaine des symptômes parkinsoniens immédiatement après (ou dans l’année suivante) un AVC peut indiquer un syndrome parkinsonien vasculaire.

Traitement du syndrome parkinsonien vasculaire

Les médicaments dopaminergiques (comme la lévodopa) peuvent éventuellement avoir un léger effet sur les symptômes, selon la localisation de la maladie vasculaire dans le cerveau.

Bon à savoir : le tremblement essentiel n’est pas un syndrome parkinsonien. Il s’agit d’une maladie neurologique en elle-même.