La maladie de Horton touche 1 personne de plus de 80 ans sur 120 en France. Elle survient lorsqu’une inflammation atteint les artères. Affectant essentiellement les personnes âgées de 50 ans et plus, elle peut entraîner la cécité. Fort heureusement, le traitement est d’une efficacité spectaculaire. Pouvant soulager les symptômes en quelques heures, il prévient la perte de vision lorsqu’il est mis en place à temps. D’où l’importance de savoir en reconnaître les signes pour la diagnostiquer à temps.
Qu’est-ce que la maladie de Horton ?
La maladie de Horton est une vascularite, c’est-à-dire une inflammation de la paroi des gros vaisseaux sanguins. C’est d’ailleurs la plus fréquente de ce type d’affection.
L’artérite temporale : maladie des artères
La maladie de Horton touche les artères, c’est-à-dire les vaisseaux transportant le sang depuis le cœur vers les organes. Elle affecte plus particulièrement les branches des artères carotides externes irriguant le crâne. L’artère temporale superficielle est la plus souvent atteinte, c’est pourquoi on parle aussi d’artérite temporale. Ce vaisseau sanguin passe par les tempes et irrigue notamment les muscles de la mâchoire, le cuir chevelu et le nerf optique.
La maladie de Horton peut toucher d’autres artères. Par exemple, dans 10 à 15 % des cas, ce sont l’aorte et ses branches qui sont principalement affectées.
Une inflammation gênant la circulation sanguine
La maladie de Horton est également appelée artérite à cellules géantes ou encore artérite gigantocellulaire. Ces deux noms font référence aux cellules géantes, de grandes cellules immunitaires qui infiltrent les parois des vaisseaux affectés.
Cette inflammation entraîne un épaississement de la paroi, bloquant la circulation sanguine et gênant l’irrigation des tissus concernés.
Le principal risque associé à cette maladie est l’atteinte du nerf optique qui cesse de recevoir de l’oxygène lorsque les artères l’irriguant sont touchées. Il existe alors un risque de cécité, irréversible en cas d’atrophie du nerf.
Quels sont les symptômes de la maladie de Horton ?
Les premiers symptômes de la maladie de Horton sont peu spécifiques, avec une altération de l’état général :
- fièvre,
- fatigue,
- douleurs musculaires,
- perte de poids.
Les symptômes spécifiques de la maladie de Horton
Ensuite, la maladie de Horton entraîne des symptômes plus évocateurs, liés à l’artère touchée :
- maux de tête soudains et persistants (céphalées) au niveau des tempes, mais aussi du front et de la nuque ;
- enflement et durcissement de l’artère temporale. Le pouls de ce vaisseau sanguin peut même s’affaiblir, voire disparaître ;
- sensibilité du cuir chevelu (paresthésie) : douleurs au coiffage (signe du peigne) et picotements. Associé aux maux de tête, ce phénomène est un signal d’alarme ;
- claudication de la mâchoire, c’est-à-dire douleurs lors de la mastication ou de la parole (chez environ un patient sur deux) et parfois douleurs de la langue lors de la déglutition ;
- altération de la vision, lorsque les artères irrigant les yeux sont touchées : voile devant un œil, vision double (diplopie), vision trouble, affaissement de la paupière supérieure (ptosis) ;
- douleurs articulaires : ces symptômes sont les mêmes que ceux de la pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR), une maladie inflammatoire souvent associée à l’artérite temporale. On observe alors une raideur bilatérale des épaules, ainsi que des douleurs au niveau de la ceinture pelvienne (bassin) et de la nuque. Ces symptômes sont généralement plus prononcés au réveil.
Autres symptômes de l’artérite à cellules géantes
Il existe d’autres symptômes musculo-squelettiques, comme des œdèmes des extrémités ou une claudication des bras. Ils interviennent en cas d’atteinte des artères sous-clavières ou axillaires.
On constate aussi parfois des manifestations cutanées de l’artérite à cellules géantes. Elles sont rares et peuvent apparaître plusieurs mois après les premiers symptômes. Il s’agira, entre autres, de rougeurs cutanées (érythème ou purpura), nodules sensibles (formations anormales et palpables), œdème facial ou perte de cheveux.
Lorsque les artères pulmonaires sont touchées, le patient souffre de toux chronique et est essoufflé.
Fréquence des principaux symptômes de l’artérite temporale
Manifestations cliniques | Fréquence | Description et remarques |
|---|---|---|
Altération de l’état général | 50 % |
|
Céphalées | 70 % | Surtout temporales Aussi frontales et occipitales |
Claudication de la mâchoire | 40 à 50 % | Symptôme le plus évocateur |
Troubles visuels |
| |
Pseudo-polyarthrite-rhizomélique | 40 à 50 % | Raideur et douleurs articulaires matinales |
Symptômes neurologiques rares |
| |
Manifestations musculaires | 10 à 15 % | Claudication des membres supérieurs |
Atteinte de l’aorte |
|
Quelles sont les complications de la maladie d’Horton ?
Les complications de la maladie de Horton, bien que rares, peuvent être graves et nécessitent une attention médicale immédiate.
Maladie de Horton et atteinte des yeux
Environ 20 % des patients subissent une perte de vision permanente, partielle ou complète avant de consulter leur médecin. Il s’agit souvent d’un signe précoce de la maladie, susceptible d’évoluer vers une cécité totale.
Sans traitement, le risque d’atteinte de l’autre œil dans un délai d’une à deux semaines est élevé.
La cécité est ainsi la principale complication de la maladie de Horton. Pour sauver les yeux, le traitement est mis en place le plus tôt possible.
Complications cardio-vasculaires
- Thrombose : le ralentissement du flux sanguin peut entraîner la formation de caillots, bloquant la circulation. Ces derniers risquent de migrer et d’entraîner des accidents vasculaires cérébraux (AVC).
- Anévrismes et dissections de l’aorte thoracique : dus à l’inflammation des parois artérielles, ainsi fragilisées.
- Infarctus du myocarde : risque accru de crise cardiaque en raison de l’atteinte des artères irriguant le cœur.
- AVC et attaques ischémiques transitoires (AIT) : privation d’oxygène dans certaines zones du cerveau, pouvant entraîner de graves séquelles, comme la paralysie ou la perte de la parole.
Quelle est la cause de la maladie de Horton ?
La cause exacte de la maladie de Horton reste méconnue des médecins malgré les progrès de la recherche médicale. Cette pathologie semble cependant être le résultat de plusieurs facteurs interdépendants.
Hypothèse d’une maladie auto-immune
La recherche suggère que la maladie de Horton est une affection auto-immune. Le système immunitaire de l’organisme, normalement chargé de la protection contre les agents pathogènes externes, commence à attaquer les tissus du corps, notamment les parois des artères.
Cette réaction anormale conduit à l’inflammation des artères, se traduisant par la présence de différentes cellules immunitaires, dont les cellules géantes.
Facteurs de risque de l’artérite temporale
Plusieurs facteurs de risque et déclencheurs potentiels ont été identifiés :
- facteurs génétiques : il semble exister une prédisposition génétique légère, bien que les cas familiaux et chez les jumeaux soient rares.
- facteurs environnementaux : le tabagisme endommage la paroi des vaisseaux et peut contribuer au développement de la maladie.
- infections : certaines hypothèses suggèrent un lien avec des infections, bien que cette relation reste controversée.
- âge : La maladie se manifeste généralement chez les personnes de plus de 50 ans. Elle est encore plus fréquente à partir de 75 ans.
- genre : les femmes sont plus souvent atteintes que les hommes (2 cas sur 3). En revanche, les hommes ont plus de risques de devenir aveugles.
- origine ethnique : les individus d’origine européenne sont davantage touchés, surtout s’ils viennent d’Europe du Nord. Les Scandinaves sont deux à trois fois plus affectés que les autres Européens.
Association avec d’autres maladies
Il existe également une association notable entre la maladie de Horton et la pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR). Les deux conditions partagent en effet des facteurs de risque génétiques et une pathogenèse similaire.
Entre 40 et 60 % des patients souffrant de la maladie de Horton présentent également des symptômes de PPR. Inversement, 15 % des personnes atteintes d’une PPR sont aussi atteints de la maladie de Horton
Comment est effectué le diagnostic de la maladie de Horton ?
Le diagnostic de la maladie de Horton s’appuie sur une combinaison d’évaluations cliniques, d’examens d’imagerie et de tests de laboratoire. Ces examens visent à identifier l’inflammation et les anomalies vasculaires caractéristiques de la pathologie.
Évaluation clinique
Le diagnostic est envisagé chez les personnes de plus de 50 ans présentant des symptômes évocateurs de la maladie de Horton. Outre l’âge, les principaux signes d’alerte sont les maux de tête localisés d’apparition récente et une douleur au niveau de l’artère temporale.
Le médecin procède notamment aux examens cliniques suivants :
- palpation des artères temporales et du cuir chevelu,
- recherche du pouls au niveau des principales artères,
- auscultation du cœur et des poumons,
- tension artérielle aux deux bras,
- bilan neurologique.
Tests de Laboratoire
Les analyses sanguines jouent un rôle important, bien qu’elles ne permettent pas à elles seules de confirmer la maladie. Les principaux marqueurs, surtout lorsqu’ils sont combinés, sont les suivants :
- vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) : élevée, elle indique une inflammation active ;
- protéine C-réactive (CRP) : un taux élevé reflète également une inflammation.
Examens d’imagerie
- échographie des artères temporales : peut montrer un épaississement de la paroi de l’artère, connu sous le nom de signe du « halo » ;
- écho-doppler : utilise les ultrasons pour évaluer le flux sanguin et les structures des artères. Il aide à identifier les rétrécissements ou anomalies ;
- PET-Scan, angiographie, IRM, angio-scanner ou angio-IRM : permettent de voir les lésions, même si elles ne sont pas spécifiques à l’artérite temporale.
Biopsie de l’artère temporale
La biopsie de l’artère temporale est l’examen de référence pour le diagnostic de la maladie de Horton. En cas de résultat positif, il révèle une infiltration par des cellules inflammatoires spécifiques, incluant souvent des cellules géantes.
Cependant, une biopsie peut parfois donner un résultat faussement négatif, si l’échantillon provient d’une section de l’artère non affectée par la maladie.
Autres examens
Des tests supplémentaires peuvent être nécessaires pour exclure d’autres causes possibles de symptômes similaires, tels que le cancer ou d’autres infections. Ces examens peuvent inclure des analyses d’anticorps ou d’autres types de scanners.
Par ailleurs, un bilan ophtalmologique s’impose en cas de manifestations oculaires.
Quel est le traitement de la maladie de Horton ?
Le traitement de la maladie de Horton s’appuie sur une corticothérapie prolongée et ajustée individuellement. Les immunosuppresseurs et les antiagrégants complètent souvent ces soins pour prévenir les complications et améliorer la qualité de vie des patients.
Corticothérapie : meilleure chance de guérison de la maladie de Horton
La corticothérapie correspond à l’administration de corticoïdes, aussi appelés anti-inflammatoires stéroïdiens.
Le traitement commence avec des doses élevées de cortisone (le principal médicament étant la prednisone), ajustées en fonction de la gravité des symptômes. Il doit être initié rapidement, souvent avant même la confirmation par biopsie de l’artère temporale. Le but : prévenir les complications oculaires.
La réduction de la posologie se fait progressivement pour minimiser les effets secondaires et prévenir les récidives.
La corticothérapie dure généralement entre 18 et 24 mois. Elle est très efficace et produit des résultats rapides et spectaculaires. Néanmoins, il existe des effets secondaires (ostéoporose, hypertension, prise de poids…), pour la plupart réversibles.
Traitements additionnels de l’artérite temporale
Des traitements immunosuppresseurs, comme le méthotrexate ou le tocilizumab, peuvent être prescrits en cas de résistance ou d’intolérance aux corticoïdes.
Ces médicaments aident aussi à réduire la dépendance aux corticoïdes et à diminuer les risques de complications liées à la corticothérapie.
Un traitement antiagrégant, tel que l’aspirine à faible dose (100 mg/jour), est souvent recommandé pour réduire les risques de complication vasculaire.
Ajustement du mode de vie
Des mesures hygiéno-diététiques sont généralement conseillées pour prévenir les effets indésirables du traitement aux corticoïdes. Elles sont adaptées à la dose administrée.
Le régime alimentaire devra être pauvre en sel et en sucre, tout en étant enrichi en protéines. Une activité physique régulière est préconisée.
Par ailleurs, une supplémentation en vitamine D est souvent proposée pour prévenir l’ostéoporose.
Avec un bon traitement, la maladie de Horton peut être efficacement combattue et le patient retrouve une vie normale assez rapidement. Des risques de rechute existent, mais ils sont généralement limités par un bon suivi.
Comment la maladie de Horton est-elle prise en charge en Ehpad ?
Lorsqu’une personne âgée atteinte de la maladie de Horton est accueillie en Ehpad, le personnel soignant veille à la bonne observance de la corticothérapie. En effet, l’adhérence au traitement est importante pour en tirer le meilleur parti et réduire les effets secondaires.
En collaboration avec le médecin traitant, l’équipe médicale effectue une surveillance étroite du patient et décharge la famille de cette responsabilité.
Questions fréquentes
Maladie de Horton : peut-on en mourir ?
Oui, on peut mourir de la maladie de Horton si elle n’est pas traitée correctement. Les décès sont généralement dus aux complications graves : crises cardiaques, accidents vasculaires cérébraux (AVC) et anévrismes de l’aorte.
Un traitement précoce et adéquat est crucial pour prévenir ces issues fatales.
Quelle est l’espérance de vie avec la maladie Horton ?
Avec un traitement rapide et adapté, l’espérance de vie des patients atteints de la maladie de Horton est normale.
Sans traitement, le pronostic est beaucoup moins bon, avec des décès souvent liés à des maladies circulatoires.
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Commentaires (4)
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Pour une femme de 74 ans VGM 98,9 fl est-ce élevé?
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Amandine